Син краља Милутина и Ане ћерке Бугарског цара Ђорђа Тертерија. Као што је имао тешку младост тако му беху тешки и последњи дани. Овај свети краљ највећи део живота провео је у жртви, болу и патњи. Још као дечак био је таоц код Татара.
Татарски хан Ногај 1282. године био је спреман да нападне Србију. Милутин је понудио преговоре, а као залог да неће предузимати даље акције упутио је Ногају као таоца свога сина Стефана са неколико друге деце из властелинских кућа. Они су остали међу Татарима све до Ногајевог слома и погибије.
После је овај свети краљ био као дете лишен мајке на начин пун понижења. Милутинов брак са Аном је проглашен незаконит да би се Милутин мимо црквене одредбе могао венчати четврти пут. Тако је Стефан постао одједном његово незаконито дете.
Касније Стефан је гоњен од оца и дат џелату на ослепљење.
Наиме око Стефана почела се скупљати незадовољна властела у Зети где је он био очев намесник, јер је византијска царица покушавала осигурати једном од својих синова престо преко краљице Симониде. Пред очевом силом Стефан се повукао.
Милутин је тад понудио сину преговоре а овај дирнут отишао је оцу и молио за опроштај. У Милутина није било милости. Он је Стефана дао оковати, одвести у Скопље и ослепити, а онда га је обогаљена, заједно са женом и два сина Душаном и Душицом, послао у Цариград свом тасту.
Предање каже да му се при ослепљењу јавио Свети Никола и показао његове очи рекавши:“ Стефане, не бој се ево твојих очију на моме длану, у своје време ја ћу ти их вратити!“
Пет година Стефан је провео у манастиру Сведржитеља у Цариграду. Цар Грчки најпре је поступао са њим врло сурово а онда га је затворио у тај манастир мислећи да ће тамо ослабити и пропасти. Но он не пропаде а о његовој мудрости и кротости убрзо се поче говорити по целом Цариграду а цар га поче уважавати и савете од њега тражити.
Када цар византијски посла к Милутину неким државним послом игумана манастира Пантократора где борављаше Стефан, између осталог упита краљ Милутин о свом сину.
„Питаш ме краљу о другом Јову!“, рече му игуман, “буди уверен да његова убогост стаје више од твоје краљевске величине“.
Предање даље каже да се Свети Никола опет јавио Стефану и рекао:“Дошао сам да испуним своје обећање“, и осени слепог краља крсним знамењем и краљ прогледа. Из благодарности Богу због овога чуда које му се деси, саградио је манастир Дечани на Косову.
После смрти Милутинове 1321. године беше изабран Стефан за краља и владаше до 1331. године. Србија у време његове владавине је потврдила да је најснажнија сила на Балкану наочито после победе код Велбужда 1330. године.
Ова победа није искоришћена за ширење територија те незадовољна властела подбуни Душана и диже заједно с њим буну. Стари краљ беше по наређењу сина затворен у Звечану где дуго не поживи. По неким наводима умро је насилном смрћу. Његове свете мошти данас почивају у његовој задужбини.